«ОНКОЛОГИЯ» под редакцией профессора И.Б. Щепотина
Синонимы: макрофолликулярная лимфобластома, злокачественная гигантофолликулярная аденопатия, лимфоретикулез. Хроническое увеличение лимфатических узлов и селезенки с гиперплазией стромы и увеличением фолликулов. Этиология не установлена.
Отмечается переход доброкачественных форм в злокачественные.
Гистологически характерны 3 типа клеток: лимфобластоподобные с центральным круглым или слегка изогнутым ядром, мелкие клетки с хроматиновой субстанцией и клетки, напоминающие большие лимфоциты.
Различают 2 фазы:
Первая – доброкачественная гиперплазия лимфатического аппарата, с вовлечением в процесс селезенки. Может наблюдаться только изолированное или сочетанное увеличение лимфатических узлов и селезенки.
Бессимптомное течение может наблюдаться от 1 до 8 лет.
Вторая фаза – превращение узлов в саркому. Пакеты узлов появляются в шейных, подмышечных, паховых областях или в различных органах и тканях, они округлы, плотноваты, симулируют опухоли кишечника, печени, почек, реже средостения, легкого, пищевода, напоминают полипоз желудка. Течение при солитарных образованиях хроническое. Иногда возникает боль в суставах, повышается температура. В пунктате костного мозга – ретикулярные клетки. Характерная особенность – несоответствие между незначительными клиническими проявлениями и выраженными рентгенологическими находками. Достоверный диагноз устанавливается после биопсии.
В основе болезни - гиперплазия фолликулов лимфатических узлов и селезенки. Встречается заболевание преимущественно у лиц в возрасте старше 40 лет, исключительно редко - у детей. Клинически обнаруживают увеличение лимфатических узлов и в 1/3 случаев - селезенки.
Пальпаторные лимфатические узлы плотные, подвижные, безболезненные, у отдельных больных могут достигать огромных размеров.
Заболевание длительное время имеет ограниченный характер. Преобладает шейная локализация. Медиастинальные лимфатические узлы поражаются редко.
Иногда единственным симптомом болезни может быть спленомегалия.
Клиническое начало всегда медленное, проявляется только общими неспецифическими признаками болезни, такими как: повышенная температура, зуд, потеря в весе. Позже появляются и специфические клинические признаки, такие как: аденопатии областных лимфатических узлов. Лимфатические узлы большие и собранные в «пакет», локализованные главным образом латерально на шее, в аксиллярной, паховой, средостенной или забрюшинной области; гепатомегалия; спленомегалия; кожных проявлений в виде красных узлов или зон десквамативной эритродермии. Редко появляются и вторичные признаки наличия выпота в плевральной полости (кашель, диспноэ, тупость на уровне основания одной половины грудной клетки, исчезновение дыхательного шума) и в брюшной полости (вздутие живота, запоры, передвигающаяся тупость нижней части живота).
Заболевание протекает хронически с периодическими стойкими ремиссиями. Впоследствии болезнь приобретает генерализованный характер, сопровождаясь повышением температуры тела, болью в костях, потерей массы тела.
Со стороны крови наблюдается умеренная анемия и лимфоцитоз.
Диагностика
Диагноз устанавливается на основе эксцизионной или трепан биопсии лимфатических узлов (гигантофоликулярная структура лимфатической ткани, гипертрофия лимфатических фолликулов).
Лечение - как и в случае лимфогранулематоза.
Локализованные формы подлежат оперативному удалению со следующим облучением. Временный эффект наступает после лучевой терапии с применением кортикостероидных гормонов.
При условии генерализованных форм заболевания показано применение цитостатических препаратов (циклофосфана, винбластина) в максимально допустимых дозах на фоне кортикостероидной и гемостимулирующей терапии.
Прогноз в связи с генерализацией процесса и возможностью перехода в ретикулосаркоматоз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни больных - 3-6 лет.
В нашей грибной аптеке вы можете купить лечебные грибы в виде экстрактов, которые готовы к применению и грибных порошков для приготовления настоев, настоек, бальзамов, мазей, свечей.
Заказать грибы в нашем интернет-магазине можно в любой регион России
и любую страну.
Перейти в магазин и ознакомиться с ассортиментом и купить лечебные грибы.